孩子出现这种“生长痛”，当心是骨肉瘤作祟！
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在她升初三的那个夏天，她终于明白在期末考试的那段日子，自己的腿为什么一直疼了。那不是个头长的太猛而引起的生长疼痛，而是她的骨头里长了骨肉瘤。
——骨肉瘤女孩王思蓉
《人间世2》剧照
本季第一集《烟花》，镜头聚焦上海市第一人民医院骨科骨肿瘤病房的患儿和他们的父母，在希望和绝望中挣扎求生。他们所罹患的是一种发病率百万分之三的疾病——骨肉瘤。
剧集中的几位孩子，在与病魔战斗过程中展现出的顽强与悲壮让观者无不为之动容，同时也不由得生出这样的疑问——骨肉瘤到底是一种怎样的疾病？
我们请到了本集拍摄病房的骨肿瘤专家们——上海市第一人民医院骨科主任蔡郑东教授团队，关于骨肉瘤，他们有5句提醒最想告诉大家。
01
骨肉瘤，
是最常见的一种“骨癌”
恶性骨肿瘤通常称作“骨癌”，广义上包括了发生于骨与软组织的恶性肿瘤，包括原发恶性骨肿瘤，继发恶性骨肿瘤。
相比较肺癌、肝癌等常见肿瘤，骨恶性肿瘤发病率较低，约占全身肿瘤的0.5%~1%。据2018年美国癌症学会官方统计，骨肿瘤发病人数占所有肿瘤的0.2%，是一种极为罕见的肿瘤。
然而，这类肿瘤往往好发在儿童及青少年时期，并且早期症状比较隐匿，就诊时大多已是肿瘤中晚期，预后往往较差，因此，及时的诊断并进行规范化治疗显得尤为重要。
本集片中的骨肉瘤，是最常见的一种原发恶性骨肿瘤，以恶性肿瘤细胞产生骨质为病理特点，好发于儿童及青少年四肢关节周围，最常见在膝关节周围。骨肉瘤恶性程度高，非常容易发生早期肺转移，一旦发生肺转移，治愈难度很大。因此，迄今为止，骨肉瘤仍然属于预后较差的恶性肿瘤之一。
02
你以为的孩子“生长痛”，
小心是骨肉瘤！
本期故事里，小安仔以为，肿瘤已经切除了，化疗一结束，自己就可以上学了。但是他不知道，肿瘤已经转移到了肺部。
“在我化疗快要结束的时候，华医生告诉我，我的肺里转移了肿瘤。”13岁的杜可萌已经能坦然接受这个结果。而华莹奇医生告诉杜可萌的父母，孩子的肺里看得到的是五六个，但还有看不到的……
骨肉瘤多发于青少年。在早期，疼痛是骨肉瘤主要表现之一，特别是不明原因的四肢疼痛并在夜间出现进行性疼痛加重。然而，部分患儿虽然出现了这样的症状，却容易被家长或医生误认为“生长痛”而耽误了早期发现和治疗。
为什么骨肿瘤常常“青睐”年轻的孩子？
目前医学领域还不能给出太明确的原因，但由于孩子新陈代谢旺盛，骨肉瘤通常病情发展迅速，如果发病初期没能得到正规治疗，往往半年至一年内就转移到肺，十分凶险。
《人间世2》剧照
如何区别“生长痛”和骨肉瘤疼痛呢？
“生长痛”往往是运动后疼痛，与肌腱的止点相关。比如压迫胫骨结节止点患者会感到疼痛，或者压迫鹅足患者会有疼痛加重的感觉。而骨肉瘤疼痛多为持续性疼痛，患者不动时也会感到疼痛。尤其患者睡着之后更加明显。
此外，有一部分患儿为了减少疼痛感不愿意伸直关节，会出现保护性屈曲动作，造成关节屈曲畸形，如果肿瘤发展比较快，还可以看到患者皮肤表面出现静脉怒张。因此，一旦遇到孩子主诉有夜间痛、关节屈曲畸形等现象，家长一定要高度警惕重视，及早去医院做相关的检查。
03
怀疑恶性骨肿瘤
最好至专业机构诊治
骨肉瘤等恶性骨肿瘤，目前发病率较低，不少医生对之尚不熟悉，如果在一般骨科门诊发现或怀疑，建议转诊到治疗力量集中、富有经验的专业机构进行治疗。
确诊恶性骨肿瘤的检查包括局部的X线、CT扫描、磁共振扫描，必要时要进行增强扫描，由于恶性骨肿瘤易转移到肺，进行胸部薄层CT扫描可有效发现早期肺部转移灶。为进一步排除全身其他地方是否有侵犯，需进行全身骨扫描（ECT）或PET-CT检查。另外，血液碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、血钙、血磷的检查对诊断也有一定的帮助。
根据发病部位不同，可以对恶性骨肿瘤进行初步诊断，比如骨肉瘤好发于青少年的长骨干骺端，骨巨细胞瘤好发于20～40岁患者骨端，尤文肉瘤及血液系统转移瘤往往好发于骨干。影像学初步确诊的恶性骨肿瘤，进行治疗前往往需要进行活检来明确病理诊断。
04
得了骨肉瘤，
并不是必须要截肢
在片中，“安仔”因骨肉瘤接受了截肢治疗，失去了一条手臂，那么骨肉瘤的治疗是否必须截肢呢？
事实上，需要截肢治疗的孩子其实是少数，只有某些骨肿瘤晚期患者或肿瘤巨大无法控制，才需要截肢。如今，得益于新辅助化疗的发展及外科技术的进步，越来越多的恶性骨肿瘤患者有机会选择保肢治疗。
保肢手术，包括了肿瘤完整切除+重建。肿瘤切除遵循无瘤原则，也就是“切肿瘤时术中看不到肿瘤”。重建方式包括假体重建、同种异体骨移植重建、同种异体骨-假体复合物重建、自体瘤骨灭活再植等方法，对于一些无法有效重建的病例，也可以选择“旷置术”。
05
新辅助化疗很重要，
但不是时间越长越好
目前，骨肉瘤采用“新辅助化疗——外科手术——辅助化疗”的方案已成共识，而多柔比星、大剂量甲氨蝶呤、顺铂和异环磷酰胺是骨肉瘤化疗中最常用药物。
通常每个患者选用两种以上药物联合化疗，用药时间一般12～18个周期。手术后，对术前化疗敏感者持续术前化疗药物种类和剂量强度，对术前化疗不敏感者则更换药物或加大剂量强度。
目前多数观点认为，新辅助化疗时间并非越长越好，以4～6个疗程，共2～3月为宜。有时术前化疗延长容易产生继发耐药，不建议随意延长新辅助化疗时间。
上海市第一人民医院骨科
骨肿瘤团队
上海市第一人民医院骨科由我国外科和骨科奠基人任廷桂教授创立于解放初，是我国最早成立的骨科专业之一。现为上海市骨肿瘤研究所、上海市创伤急救中心所在单位，华东地区最大骨与软组织肿瘤诊疗中心。
上海市第一人民医院骨科骨肿瘤团队以复杂疑难骨盆肿瘤的诊治、晚期恶性骨肿瘤个体化综合治疗、骨肿瘤微创治疗为临床特色。
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